Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist ein komplexer angeborener Herzfehler, bei dem vier strukturelle Veränderungen am Herzen und den herznahen Gefäßen gleichzeitig auftreten. Diese Kombination kann dazu führen, dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gelangt.

Weil die Durchblutung der Lunge und des Körpers dadurch stark beeinträchtigt sein kann, zählt die Fallot-Tetralogie zu den kritischen angeborenen Herzfehlern (critical CHD). Oft ist bereits kurz nach der Geburt eine Operation notwendig.

Die vier Herzveränderungen bei Fallot-Tetralogie

1.Kammerscheidewanddefekt (VSD)

• Ein Loch in der Wand zwischen der rechten und linken Herzkammer
• Dadurch kann sich sauerstoffarmes Blut aus der rechten Kammer mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Kammer vermischen

2.Verengung der Pulmonalklappe oder der Lungenschlagader (Pulmonalstenose)

• Die Verbindung von der rechten Herzkammer zur Lunge ist verengt
• Das Blut gelangt nur erschwert in die Lunge zur Sauerstoffaufnahme

3.Verlagerte und vergrößerte Aorta (über dem VSD sitzend)

• Die Hauptschlagader (Aorta) sitzt nicht wie üblich nur über der linken Kammer, sondern über dem Loch zwischen beiden Kammern
• Dadurch kann sie Blut aus beiden Herzkammern aufnehmen – auch sauerstoffarmes Blut

4.Verdickung des Herzmuskels der rechten Herzkammer (Rechtsherzhypertrophie)

• Durch den erhöhten Druck muss die rechte Herzkammer stärker arbeiten und entwickelt einen dickeren Muskel

Warum diese Kombination problematisch ist

Bei einer Fallot-Tetralogie gelangt zu wenig sauerstoffreiches Blut in den Körperkreislauf. Das führt dazu, dass Babys bläulich verfärbte Haut (Zyanose) zeigen können – besonders an Lippen, Fingern oder Zehen.

Manche Kinder wirken direkt nach der Geburt noch unauffällig, entwickeln aber später sogenannte „Tet-Anfälle“: Dabei färbt sich die Haut plötzlich bläulich, vor allem beim Weinen, Füttern oder bei Anstrengung. Während dieser Anfälle sinkt der Sauerstoffgehalt im Blut kurzzeitig deutlich ab.

Weitere mögliche Probleme bei betroffenen Kindern sind:

• erhöhtes Risiko für Herzinnenhautentzündungen (Endokarditis)
• erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Schwindel, Ohnmacht oder Krampfanfälle durch niedrigen Sauerstoffgehalt
• verzögertes Wachstum und Entwicklungsrückstand

Bedeutung und Therapie

Die Fallot-Tetralogie ist nicht von allein heilbar, aber gut behandelbar durch eine Operation. In den ersten Lebensmonaten wird der Defekt in einer Herzoperation vollständig korrigiert:

• Das Loch zwischen den Herzkammern wird mit einem Patch (Flicken) verschlossen
• Die verengte Lungenschlagader wird erweitert oder ersetzt
• In manchen Fällen wird zunächst ein palliativer Eingriff durchgeführt, um die Lungendurchblutung vorübergehend zu verbessern, bevor die vollständige Korrektur erfolgt.

Mit einer erfolgreichen Behandlung können die meisten Kinder mit Fallot-Tetralogie ein weitgehend normales Leben führen, benötigen aber lebenslange kardiologische Nachsorge.

Nachsorge

• Regelmäßige Kontrollen beim Kinder- und später beim Erwachsenenkardiologen (EMAH-Zentrum)
• Überwachung der Herzklappenfunktion, Herzrhythmus und Herzmuskelleistung
• Im Jugend- oder Erwachsenenalter können weitere Eingriffe notwendig werden, z. B. ein Ersatz der Pulmonalklappe oder eine Behandlung von Herzrhythmusstörungen

Mit einer guten und kontinuierlichen Betreuung können die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen – mit Schule, Ausbildung, Beruf, Sport und Familie.