In fortgeschrittenen Stadien, die eine Entfernung des Tumors nicht zulassen oder mit Bildung von Tochtergeschwulsten einhergehen, liegt der Fokus einerseits auf der Behandlung der durch die Hormonproduktion ausgelösten Symptome und andererseits auf der Behandlung der Tumorerkrankung an sich. Zur symptomatischen Behandlung stehen sogenannte Somatostationanaloga zur Verfügung, Medikamente, die die überschießende Hormonproduktion der Tumore bremsen können.
Zur Behandlung der Tumorerkrankungen kommen Chemotherapeutika und in bestimmten Fällen die Behandlung mit radioaktiv markierten Somatostatinanaloga zum Einsatz. Die zuletzt genannte Radiotherapie, die in der Klinik für Nuklearmedizin am Katharinenhospital zum Einsatz kommt, hat dann ein besonders hohes Ansprechen, wenn die Tumore einen hohen Besatz an sogenannten Somatostatinrezeptoren haben. Ausgewählte Patienten profitieren von lokalen Therapieverfahren wie der Mikrowellentherapie (RFA) oder der transarteriellen Chemoembolisation (TACE) zur lokalen Tumorkontrolle in der Leber. In seltenen Fällen steht der Weg zur Transplantation der Leber offen.