Bei rund 5–7 % der Kinder mit angeborenem Herzfehler liegt eine Verengung einer Herzklappe vor – besonders häufig betroffen ist die Aortenklappe, über die sauerstoffreiches Blut in den Körper gepumpt wird. Auch die Pulmonalklappe, die zur Lunge führt, kann betroffen sein. Diese sogenannten Klappenstenosen treten in unterschiedlichen Schweregraden auf und erfordern je nach Ausprägung eine individuell angepasste Therapie.

Aortenklappenstenose: Symptome und Folgen

Eine Aortenklappenverengung bedeutet, dass das linke Herz gegen Widerstand pumpen muss. Je nach Schweregrad kann das zu ernsthaften Problemen führen:

• Leichte Formen bleiben häufig symptomfrei und werden regelmäßig kontrolliert.
• Mittelschwere bis schwere Formen führen zu einer Verdickung des Herzmuskels und auf Dauer zu einer Schwächung der linken Herzkammer.
• In schwersten Fällen kommt es zu Blutrückstau bis in die Lunge, was im Neugeborenenalter lebensbedrohlich sein kann.

Therapiemöglichkeiten: von schonend bis chirurgisch

Je nach Befund stehen verschiedene Behandlungsoptionen zur Verfügung:

🔹 Ballonkatheter-Dilatation

Hierbei wird über einen Katheter ein kleiner Ballon in die verengte Klappe eingeführt und vorsichtig aufgeweitet. Diese Methode ist minimalinvasiv und belastet das Kind deutlich weniger als eine Operation. In manchen Fällen kann jedoch eine Undichtigkeit (Klappeninsuffizienz) zurückbleiben.

🔹 Operativer Klappenersatz – Ross-Operation

Bei schwersten Verengungen oder wenn die Klappe nicht mehr ausreichend funktioniert, ist ein chirurgischer Eingriff notwendig. Eine bewährte Methode ist die Ross-Operation:

• Die körpereigene Pulmonalklappe wird anstelle der erkrankten Aortenklappe eingesetzt.
• Die frei gewordene Pulmonalklappe wird durch eine Spenderklappe oder eine biologische Klappe ersetzt (z. B. vom Rind).
• Diese Methode hat den Vorteil, dass die neue Aortenklappe mit dem Kind mitwachsen kann.

🔹 Künstliche Herzklappen

In besonderen Fällen kommen auch mechanische Klappen zum Einsatz. Diese erfordern jedoch eine lebenslange Einnahme von Blutverdünnern, was gerade bei Kindern nicht immer die erste Wahl ist.

Pulmonalklappenersatz ohne Operation

Im Herzkatheterlabor des Zentrums für angeborene Herzfehler kann heute ein Pulmonalklappenersatz minimalinvasiv, also ohne große Operation, erfolgen. Zwei moderne Klappenmodelle stehen zur Verfügung:

• Melody®-Klappe
• Edwards SAPIEN®-Klappe

Diese werden schonend über einen Katheter implantiert und entlasten das Herz schnell und zuverlässig.

Was Eltern wissen sollten

• In vielen Fällen können Herzklappenverengungen frühzeitig erkannt und behandelt werden.
• Die Wahl der Therapie hängt vom Alter des Kindes, der Klappenfunktion und möglichen Begleitfehlern ab.
• Die meisten Kinder können nach erfolgreicher Behandlung wieder ein normales Leben führen – inklusive Schule, Sport und Freizeit.
• Regelmäßige Kontrollen beim Kinderkardiologen sind jedoch weiterhin wichtig, um die Herzklappenfunktion im Blick zu behalten.

Behandlung der Pulmonalatresie

Da bei der Pulmonalatresie kein Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge fließen kann, ist meist direkt nach der Geburt eine rasche medizinische Versorgung notwendig.

Erste Maßnahmen nach der Geburt

• Unmittelbar nach der Geburt erhalten betroffene Neugeborene ein Medikament (Prostaglandin), das den Ductus arteriosus offenhält.
• Der Ductus ist ein natürliches Gefäß, das sich normalerweise nach der Geburt schließt, bei Pulmonalatresie aber als Umgehungsweg für den Blutfluss in die Lunge benötigt wird, bis eine Operation erfolgen kann.

 Herzkatheter-Eingriffe

• In einigen Fällen kann der Blutfluss zur Lunge durch einen Herzkatheter-Eingriff verbessert werden.
• Dabei kann das verengte oder verschlossene Klappengebiet mit einem Ballon erweitert werden.
• Falls notwendig, wird zusätzlich ein Stent (kleines Röhrchen) eingesetzt, um den Ductus offen zu halten und so den Blutfluss sicherzustellen.

Operationen

• In den meisten Fällen ist bereits kurz nach der Geburt eine Operation notwendig.
• Ziel ist es, den Weg in die Lunge zu erweitern oder eine neue Pulmonalklappe einzusetzen.
• Falls zusätzlich ein Kammerscheidewanddefekt (VSD) besteht, wird dieser während der Operation mit einem Patch (Flicken) verschlossen.
• Wenn die rechte Herzkammer sehr klein und unterentwickelt ist, erfolgt häufig eine stufenweise operative Behandlung ähnlich wie bei der Therapie des Hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS), bei der der Blutkreislauf schrittweise umgebaut wird.

Langfristige Betreuung und Ausblick

• Kinder mit Pulmonalatresie benötigen eine lebenslange, regelmäßige Betreuung durch Kinderkardiolog:innen.
• Dabei werden die Herzfunktion, der Kreislauf und eventuelle Spätfolgen regelmäßig kontrolliert.
• Auch im Jugend- und Erwachsenenalter sind mitunter weitere Eingriffe oder Operationen notwendig, z. B. wenn sich eine neue Verengung oder Undichtigkeit entwickelt.

Mit einer frühen Diagnose, modernen Behandlungsmöglichkeiten und einer spezialisierten Nachsorge können viele Kinder mit Pulmonalatresie heute gut aufwachsen und ein aktives, erfülltes Leben führen.

Pulmonalatresie bei Babys

Anzeichen und Symptome

Babys mit Pulmonalatresie zeigen meist direkt nach der Geburt oder kurz danach erste Symptome. Weil ihr Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert wird, wirken sie häufig bläulich verfärbt (sogenannte Zyanose).

Weitere mögliche Symptome sind:

• Atemprobleme oder schnelle, angestrengte Atmung
• Blasse oder bläuliche Hautfarbe
• Trinkschwäche oder Trinkverweigerung
• Geringe Gewichtszunahme
• Ausgeprägte Müdigkeit oder Schläfrigkeit

Diese Symptome entstehen, weil das Herz und die Lunge nicht ausreichend mit sauerstoffreichem Blut versorgt werden können.

Mögliche Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Pulmonalatresie sind in den meisten Fällen nicht bekannt. Man geht davon aus, dass mehrere Faktoren zusammenwirken können:

• Veränderungen in den Genen oder Chromosomen des Kindes
• Ein erhöhtes Risiko bei bestimmten genetischen Syndromen
• Einfluss von äußeren Faktoren in der Schwangerschaft (z. B. Ernährung, Medikamente, Infektionen oder Umweltfaktoren)

Wichtig: Eltern haben in der Regel keine Schuld an der Entstehung eines angeborenen Herzfehlers.

🩺 Diagnose

Pulmonalatresie wird oft bereits vor der Geburt festgestellt oder spätestens kurz nach der Entbindung diagnostiziert.

Während der Schwangerschaft

• Eine Ultraschalluntersuchung (Feindiagnostik) kann Auffälligkeiten am Herzen des ungeborenen Kindes zeigen.
• Bei Verdacht wird eine fetale Echokardiografie durchgeführt – eine spezielle, detaillierte Ultraschalluntersuchung des kindlichen Herzens, die genau zeigt, wie das Herz aufgebaut ist und wie es arbeitet.

Nach der Geburt

Bei der körperlichen Untersuchung fällt häufig eine bläuliche Hautfarbe oder Atemnot auf.
Mit dem Stethoskop kann ein Arzt manchmal ein Herzgeräusch (Herzgeräusch „Strömungsgeräusch“) hören, auch wenn dieses direkt nach der Geburt manchmal noch fehlt. Zur weiteren Abklärung werden folgende Untersuchungen eingesetzt:

• Echokardiografie (Herzultraschall) – wichtigste Untersuchung
• Herzkatheteruntersuchung – misst Sauerstoffgehalt und Druck im Herzen
• Elektrokardiogramm (EKG) – zur Beurteilung der elektrischen Herzaktivität
• Pulsoxymetrie-Screening – misst den Sauerstoffgehalt im Blut. Ein niedriger Wert kann ein Hinweis auf eine kritische angeborene Herzfehlbildung wie die Pulmonalatresie sein.

Diese Untersuchungen helfen, die Diagnose sicher zu stellen und schnell mit der Behandlung zu beginnen.