Das Osteosarkom ist der häufigste bösartiger Tumor, der primär aus dem Knochen hervorgeht. Die Erkrankungshäufigkeit ist vergleichsweise gering mit 2-3 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr, d.h. es ist mit 200 - 300 Neuerkrankungen im Jahr in Deutschland zu rechnen.
Der Tumor tritt am häufigsten bei Heranwachsenden oder jungen Erwachsenen auf. Der erste Altersgipfel liegt bei 17 Jahren bei Jungen und bei 15 Jahren bei Mädchen. In der 5 und 6ten Lebensdekade liegt ein zweiter Altersgipfel, wobei hier Osteosarkome nach einer prädisponierenden Erkrankung, z.B. Morbus Paget, oder einer Vorbehandlung (Bestrahlung) überwiegen. Das Osteosarkom geht hauptsächlich von den Metaphysen (gelenknahen Anteilen) der langen Röhrenknochen aus. Bevorzugt entstehen Osteosarkome im Bereich des Knies. Etwa 40% der Tumore sind im Femur (Oberschenkelknochen) oberhalb des Kniegelenkes und ca. 20% im oberen Drittel der Tibia (Schienbein) lokalisiert. Generell können alle Knochen des Körpers Ausgangspunkt eines Osteosarkoms sein. In seltenen Fällen können auch Osteosarkome außerhalb des Knochens entstehen (extraossäre Osteosarkome).
Ätiologie
Eindeutige Risikofaktoren lassen sich bisher nur bei etwa 10% aller Patienten mit einem Osteosarkom ableiten. So besteht eine genetische Prädisposition bei einigen Syndromen, die mit einem Funktionsverlust von Tumorsuppressorgenen einhergehen. Bei einer Mutation des Retinoblastom1-Tumorsuppressor-Gens findet sich ein 500-1000-fach und beim Li-Fraumeni-Syndrom mit einer p53 Keimbahnmutation ein 15-fach erhöhtes Erkrankungsrisiko für Osteosarkome. Auch bei Patienten mit Bloom-, Werner- und Rothmund-Thomson-Syndrom finden sich gehäuft Osteosarkome. Weiterhin kann die Osteosarkomentstehung durch ionisierende Strahlen oder alkylierende Substanzen begünstigt werden sowie im höheren Lebensalter durch die Paget’schen Erkrankung. Osteosarkome zählen zu den häufigsten Sekundärmalignomen nach Krebstherapie im Kindsalter.
Lokalisation
Typischerweise findet sich das Osteosarkom in der Metaphyse der langen Röhrenknochen. Bei etwa 70% der Patienten ist das Knie betroffen. Die häufigste Lokalisation ist das distale Femur (= körperferner Anteil des Oberschenkelknochens) in 45 % der Fälle, gefolgt von proximaler Tibia (= körpernaher Anteil des Schienbeinknochens) und proximalem Humerus (=körpernaher Anteil des Oberarmknochens). Nur selten, in ca. 6 %, wird das Stammskelett befallen (siehe Abbildung 1).
Symptome
Das häufigste Symptom bei dieser Tumorerkrankung sind Schmerzen, die häufig zunächst belastungsabhängig auftreten. Im weiteren Verlauf tritt eine Schwellung über der betroffenen Region hinzu. Dies kann gelegentlich mit einer Bewegungseinschränkung im benachbarten Gelenk oder einer Überwärmung der Region hinzutreten. Etwa 10% aller Patienten präsentieren sich mit einer pathologischen Fraktur (= durch den Tumor bedingten Bruch des Knochens). Liegt ein Gelenkerguss vor, gilt er als sicheres Zeichen für einer Ausbreitung des Tumors bis ins Gelenk. Allgemeinsymptome bestehen meist nicht, solange keine ausgedehnte primäre Metastasierung (= Absiedelungen des Tumors) vorliegt. Häufig werden die Symptome vom Patienten selber mit einem Bagatelltrauma als Auslöser in Verbindung gebracht. Nicht selten kommt es aufgrund der unspezifischen Symptomatik zu einer Fehlinterpretation. Im Median dauert es etwa 2 Monate vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnose.