Juvenile idiopathische Arthritiden (JIA)

Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA)

Die JIA ist eine Gelenkentzündung, die bei Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren auftritt und mindestens sechs Wochen andauert. Typische Zeichen sind Schmerz, Schwellung und Bewegungseinschränkung. Die Ursache dieser Arthritis ist nicht bekannt (idiopathisch). Es gibt keinen beweisenden Test für die Diagnose. Die summarische Wertung verschiedener hinweisender Befunde wie die Anamnese, der körperliche Untersuchungsbefund, die Bildgebung sowie das Labor führt schließlich zur Diagnosestellung (Mosaikdiagnose). Folgende Subgruppen werden unterschieden:

Oligoartikuläre JIA (OA-JIA)

OA-JIA: Schwellung des Handgelenkes mit beginnender Bajonettstellung
OA-JIA: Schwellung des linken Kniegelenkes mit Beugeschonhaltung
OA-JIA
OA-JIA: Erguß und Synovialitiszeichen rechtes Kniegelenk

Die Oligoarthritis ist eine typische kinderrheumatische Erkrankung und zählt mit etwa 50 Prozent der Fälle zur häufigsten Form der JIA. Sie zeichnet sich durch die Beteiligung von vier oder weniger betroffenen Gelenken während der ersten sechs Erkrankungsmonate aus. In 30 bis 50 Prozent der Fälle ist nur ein Gelenk betroffen (Monarthritis). Bei einigen Patienten nimmt die Anzahl der betroffenen Gelenke nach den ersten sechs Monaten der Erkrankung zu. Hier spricht man dann von einer "extended oligoarthritis".

Typischerweise betrifft die OA-JIA große Gelenke der unteren Extremität, wie z.B. Knie- und Sprunggelenke. Das Verteilungsmuster ist asymmetrisch. Die OA-JIA beginnt häufig vor dem 6. Lebensjahr und tritt vorwiegend bei Mädchen auf.

Nicht wenige dieser Patienten entwickeln eine bedeutsame Augenbeteiligung (Uveitis anterior). Dabei handelt es sich um eine Entzündung des vorderen Abschnitts der Gefäßhaut des Auges. Hier befindet sich die Regenbogenhaut und der Ziliarkörper. Eine Entzündung dieser Strukturen nennt sich chronische Iridozyklitis. Insgesamt betrachtet haben Patienten mit persistierender Oligoarthritis von allen Formen kindlichen Rheumas die beste Prognose.

Systemische JIA, Morbus Still (sJIA)

M. Still/sJIA: Flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem während der Fieberphase
M. Still/sJIA: Typischer Fieberverlauf zur Diagnosestellung

Symptome:
Diese Form unterscheidet sich grundsätzlich von den anderen JIA-Subtypen. Hier treten zusätzlich zu einer Gelenkentzündung ein stark reduzierter Allgemeinzustand und ein Befall von Organsystemen auf. Das wichtigste Allgemeinsymptom ist das hohe, intermittierend auftretende Fieber. Dieses Fiebersyndrom tritt häufig in Begleitung eines hellrot imponierenden, lachsfleischfarbenen Hautausschlages auf. Weitere Erscheinungen können Muskelschmerzen, eine Herzbeutelentzündung sowie eine Rippenfellentzündung sein. Häufig tritt auch eine Vergrößerung von Leber, Milz oder Lymphknoten auf.

Die Hälfte der Patienten entwickeln keine Gelenkentzündungen. Bei diesen Patienten verschwinden die Allgemeinsymptome wieder. Bei der anderen Hälfte der Patienten treten zu Beginn oder im Krankheitsverlauf Gelenkentzündungen auf, die polyartikulär (fünf oder mehr Gelenke betroffen) oder oligoartikulär (vier oder weniger Gelenke betroffen) verlaufen können. Mit zunehmender Besserung der Allgemeinsymptome geraten dann diese Gelenkbeschwerden mehr in den Vordergrund.

Die systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis macht weniger als zehn Prozent aller Fälle mit JIA aus. Sie ist eine typische Erkrankung bei Rheuma im Kindesalter und kommt selten bei Erwachsenen vor.

Polyartikuläre JIA

Juvenile Idiopathische Polyarthritis: Schwellung und Schmerzhaftigkeit multipler Fingergelenke

Diese Form der JIA zeichnet sich durch eine Gelenkentzündung in fünf oder mehr Gelenken während der ersten sechs Erkrankungsmonate aus. Je nachdem, ob der Rheumafaktor vorhanden ist, unterscheidet man eine Rheumafaktor positive und eine Rheumafaktor negative Form der juvenilen idiopathischen Polyarthritis.

Rheumafaktor positive polyartikuläre JIA:

  • Tritt bei deutlich weniger als fünf Prozent aller Fälle mit JIA auf, häufiger bei Mädchen.
  • Beginnt meist bei Kindern nach dem 10. Lebensjahr.
  • Häufig findet sich eine symmetrische Gelenkentzündung, die anfangs insbesondere die kleinen Gelenke der Hände und Füße betrifft und im Verlauf rasch voranschreitet.
  • Man nimmt an, dass diese Erkrankung der Rheumafaktor positiven rheumatoiden Arthritis des Erwachsenen entspricht.

Rheumafaktor negative polyartikuläre JIA:

  • Macht etwa 15 bis 20 Prozent aller Fälle der JIA aus, ist somit die zweithäufigste Form.
  • Kann jederzeit im Kindesalter auftreten.
  • Die Prognose bezüglich des Krankheitsverlaufs ist unterschiedlich.
  • In ca. zehn Prozent der Fälle kann eine Uveitis auftreten.
  • Ein Großteil der Patienten hat auch im Erwachsenenalter noch eine behandlungsbedürftige Erkrankung und bedarf weiterer rheumatologischer Versorgung.

Psoriasassoziierte JIA (PSA-JIA)

Psoriasis: Plaqueförmige Herde mit den silbrig-weißlichen Resten abgefallener Hautschuppen am Stamm

  • gleichzeitiges Auftreten von Gelenkentzündungen und Psoriasis (Schuppenflechte) bzw. Erscheinungen, die zum Formenkreis der Schuppenflechte gehören
  • Psoriasis ist eine Hauterkrankung mit entzündeter schuppender Haut an Prädilektionsstellen, wie z. B. dem Ellenbogen- und Kniegelenksbereich
  • Erkrankung manifestiert sich im Kindesalter in der Hälfte der Fälle vor dem Auftreten von Hauteffloreszenzen
  • Typisch ist die Beteiligung kleiner Gelenke:

    • Endgelenke von Finger und Zehen (z.B. Befall im Strahl = Befall von Grund-, Mittel- und Endgelenk eines Fingers oder einer Zehe)
    • Daktylitis (Wurstfinger bzw. Wurstzehe)

  • unterschiedliche Langzeitprognosen

Enthesitis-assoziierte JIA

Enthesitis: Entzündung des Achillessehnenansatzes am Fersenbein beidseits
  • betrifft vorzugsweise das männliche Geschlecht
  • beginnt häufig erst bei Kindern nach dem 7. oder 8. Lebensjahr


Häufige Symptome:

  • Oligoarthritis im Bereich der großen Gelenke der unteren Extremität
  • Entzündung der Sehnenansätze (Enthesitis), am häufigsten im Bereich der Achillessehne (siehe Bild)


Gelegentliche Symptome:

  • Iridozyklitis (akut) mit gerötetem Auge, verstärkter Tränenbildung und Lichtempfindlichkeit


Unterschiedlicher Krankheitsverlauf:
Bei einigen Kindern mit Rheuma verschwindet die Erkrankung im Verlauf, während sie sich bei anderen ausdehnt und auch die Wirbelsäule betreffen kann. Dies äußert sich im weiteren Krankheitsverlauf durch das Auftreten von Rückenschmerzen. Typisch wäre dann eine Mitbeteiligung des Sakroiliakalgelenkes, das sich am Übergang der Wirbelsäule zum Becken befindet. Diese Form der Gelenkentzündung wird axiale Spondylarthropathie genannt.

Die meisten Patienten dieser Erkrankungsgruppe werden in der genetischen Analyse auf das humane Leukozyten Antigen B27 (HLA-B27) positiv getestet.