Die JIA ist eine Gelenkentzündung, die bei Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren auftritt und mindestens sechs Wochen andauert. Typische Zeichen sind Schmerz, Schwellung und Bewegungseinschränkung. Die Ursache dieser Arthritis ist nicht bekannt (idiopathisch). Es gibt keinen beweisenden Test für die Diagnose. Die summarische Wertung verschiedener hinweisender Befunde wie die Anamnese, der körperliche Untersuchungsbefund, die Bildgebung sowie das Labor führt schließlich zur Diagnosestellung (Mosaikdiagnose). Folgende Subgruppen werden unterschieden:
Die Oligoarthritis ist eine typische kinderrheumatische Erkrankung und zählt mit etwa 50 Prozent der Fälle zur häufigsten Form der JIA. Sie zeichnet sich durch die Beteiligung von vier oder weniger betroffenen Gelenken während der ersten sechs Erkrankungsmonate aus. In 30 bis 50 Prozent der Fälle ist nur ein Gelenk betroffen (Monarthritis). Bei einigen Patienten nimmt die Anzahl der betroffenen Gelenke nach den ersten sechs Monaten der Erkrankung zu. Hier spricht man dann von einer "extended oligoarthritis".
Typischerweise betrifft die OA-JIA große Gelenke der unteren Extremität, wie z.B. Knie- und Sprunggelenke. Das Verteilungsmuster ist asymmetrisch. Die OA-JIA beginnt häufig vor dem 6. Lebensjahr und tritt vorwiegend bei Mädchen auf.
Nicht wenige dieser Patienten entwickeln eine bedeutsame Augenbeteiligung (Uveitis anterior). Dabei handelt es sich um eine Entzündung des vorderen Abschnitts der Gefäßhaut des Auges. Hier befindet sich die Regenbogenhaut und der Ziliarkörper. Eine Entzündung dieser Strukturen nennt sich chronische Iridozyklitis. Insgesamt betrachtet haben Patienten mit persistierender Oligoarthritis von allen Formen kindlichen Rheumas die beste Prognose.
Symptome:
Diese Form unterscheidet sich grundsätzlich von den anderen JIA-Subtypen. Hier treten zusätzlich zu einer Gelenkentzündung ein stark reduzierter Allgemeinzustand und ein Befall von Organsystemen auf. Das wichtigste Allgemeinsymptom ist das hohe, intermittierend auftretende Fieber. Dieses Fiebersyndrom tritt häufig in Begleitung eines hellrot imponierenden, lachsfleischfarbenen Hautausschlages auf. Weitere Erscheinungen können Muskelschmerzen, eine Herzbeutelentzündung sowie eine Rippenfellentzündung sein. Häufig tritt auch eine Vergrößerung von Leber, Milz oder Lymphknoten auf.
Die Hälfte der Patienten entwickeln keine Gelenkentzündungen. Bei diesen Patienten verschwinden die Allgemeinsymptome wieder. Bei der anderen Hälfte der Patienten treten zu Beginn oder im Krankheitsverlauf Gelenkentzündungen auf, die polyartikulär (fünf oder mehr Gelenke betroffen) oder oligoartikulär (vier oder weniger Gelenke betroffen) verlaufen können. Mit zunehmender Besserung der Allgemeinsymptome geraten dann diese Gelenkbeschwerden mehr in den Vordergrund.
Die systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis macht weniger als zehn Prozent aller Fälle mit JIA aus. Sie ist eine typische Erkrankung bei Rheuma im Kindesalter und kommt selten bei Erwachsenen vor.
Diese Form der JIA zeichnet sich durch eine Gelenkentzündung in fünf oder mehr Gelenken während der ersten sechs Erkrankungsmonate aus. Je nachdem, ob der Rheumafaktor vorhanden ist, unterscheidet man eine Rheumafaktor positive und eine Rheumafaktor negative Form der juvenilen idiopathischen Polyarthritis.
Rheumafaktor positive polyartikuläre JIA:
Rheumafaktor negative polyartikuläre JIA:
Häufige Symptome:
Gelegentliche Symptome:
Unterschiedlicher Krankheitsverlauf:
Bei einigen Kindern mit Rheuma verschwindet die Erkrankung im Verlauf, während sie sich bei anderen ausdehnt und auch die Wirbelsäule betreffen kann. Dies äußert sich im weiteren Krankheitsverlauf durch das Auftreten von Rückenschmerzen. Typisch wäre dann eine Mitbeteiligung des Sakroiliakalgelenkes, das sich am Übergang der Wirbelsäule zum Becken befindet. Diese Form der Gelenkentzündung wird axiale Spondylarthropathie genannt.
Die meisten Patienten dieser Erkrankungsgruppe werden in der genetischen Analyse auf das humane Leukozyten Antigen B27 (HLA-B27) positiv getestet.