ZNS-Lymphome
Das primäre B-Zell Lymphom des zentralen Nervensystems (PZNSL) ist ein aggressives Lymphom, welches auf das zentrale Nervensystem (ZNS), insbesondere Gehirn und Nervenwasser, selten Auge und Rückenmark begrenzt ist. Innerhalb weniger Wochen bis Monate führt es unbehandelt zum Tod. Durch eine Kombination aus Immuntherapie und Chemotherapie kann die Erkrankung geheilt oder bis zu mehrere Jahre zurückgedrängt werden.
Von sekundären ZNS-Lymphomen spricht man hingegen, wenn es sich um einen Befall des zentralen Nervensystems durch maligne Lymphome handelt, die sich gleichzeitig oder zuerst auch außerhalb des zentralen Nervensystems befinden.
Symptome eines ZNS-Lymphoms
Die Entwicklung der klinischen Symptome schreitet normalerweise schnell voran. Meistens erfolgt die Erstdiagnose daher früh, etwa 1 bis 3 Monate nach dem Auftreten der ersten Beschwerden. Allerdings kann sich die Diagnose der Erkrankung bei sehr unspezifischen, weniger stark ausgeprägten Symptomen auch deutlich verzögern.
Von den folgenden Beschwerden sind viele Patienten mit ZNS-Lymphomen betroffen:
- Neurologische Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen (mehr als 50%)
- Kopfschmerzen (mehr als 50%) oder wandernde Schmerzen an verschiedenen Körperstellen.
- Symptome eines gesteigerten Hirndrucks, wie Übelkeit (32%) oder Erbrechen (11%)
- Selten: systemische Beschwerden wie Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsverlust oder auch
generalisierte Krampfanfälle. - Bei Befall des Auges (5 - 20%) kann die Sehfähigkeit beeinträchtigt werden
Diagnostik
Bei auffälligen Symptomen, die auf eine vom Gehirn ausgehende Erkrankung schließen lassen, wird meist zunächst eine Computer-Tomographie (CT) durchgeführt. Fällt hierbei ein Tumor auf, muss Art und Ausmaß des Befalls im Rahmen eines sogenannten „Stagings“ vor der Therapie genau bestimmt werden. Hierzu gehört eine genaue neurologische Untersuchung, die Erfassung verschiedener Blutparameter, eventuell eine Entnahme von Hirnwasser und eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des Kopfes (s. Abbildung) sowie die Entnahme einer Tumorprobe mittels stereotaktischer Biopsie. Letzteres ist der Goldstandard zur eindeutigen Diagnosesicherung.
Therapie eines ZNS-Lymphoms
Die Therapie der ZNS-Lymphome basiert heutzutage auf einer Kombination von Chemo- und Immuntherapie, in bestimmten Fällen ergänzt durch Strahlentherapie. Die operative Entfernung der Tumoren stellt im Gegensatz zu anderen primären Hirntumoren keine Alternative dar, da sie keinen positiven Effekt auf das Überleben der Patienten hat.
Für die chemotherapeutische Behandlung eines ZNS-Lymphoms ist entscheidend, dass die verabreichten Substanzen die Blut-Hirn-Schranke überwinden und so im ZNS wirken können. Als wichtigste Substanz hat sich hierbei Methotrexat (MTX) etabliert, das meist hoch dosiert und in Kombination mit anderen konventionellen Chemotherapeutika gegeben wird. Auch der Antikörper Rituximab gehört zur Standardtherapie. Im Anschluss an diese Kombinationstherapie erfolgt bei geeigneten Patient*Innen eine Hochdosischemotherapie und autologe Stammzelltransplantation. Andere Optionen umfassen Erhaltungstherapien mit konventioneller Chemotherapie oder neueren zielgerichteten Substanzen oder Strahlentherapie. Die kontinuierliche Verbesserung der Therapie ist Gegenstand unserer aktuellen Therapie-Studien.
Im Rahmen dieser Studien werden häufig zusätzlich zur Routine noch weitere Blut- oder Rückenmarkwasserproben gewonnen, welche zur Grundlagenforschung genutzt werden. Diese hat zum Ziel prognostisch-relevante molekulare Marker zu etablieren sowie ein besseres Verständnis der Tumorbiologie des Therapieansprechens oder -versagens zu erlangen.
Falls Sie sich weiter zu ZNS-Lymphomen informieren möchten, empfehlen wir neben unserer eigenen Seite die nachfolgenden Links. Wir ermutigen Sie, sich jederzeit bei Fragen an unsere Mitarbeiter*innen unter scc-Studienzentrale@klinikum-stuttgart.de.