Bei den primär cerebralen Lymphomen (PZNSL) handelt es sich um eine seltene extranodale Lymphomerkrankung des ZNS aus der Gruppe der Non-Hodgkin Lymphome, die ca. 4% aller intrakraniellen Neoplasien immunkompetenter Patienten ausmacht. Bei den PZNSL handelt es sich analog zu den systemischen Lymphomen in der Mehrzahl um B Zell und seltener um T Zell Lymphome. Die über die letzten Jahrzehnte steigende Inzidenz liegt momentan bei 0,48/100000. Die Symptomatik ist wie bei allen Gehirntumoren unspezifisch und hängt von der Lokalisation des Tumors ab.
Methotrexat basierte systemische Chemotherapie in Kombination mit dem monoklonalen CD 20 Antikörper Rituximab sind die Hauptbestandteile der Therapie. Bei jüngeren Patienten erfolgt eine sequentielle Therapie mit abschliessender Hochdosis-Chemotherapie und autologer Stammzell-transplantation. Eine Ganzhirnbestrahlung kommt lediglich bei therapierefraktären Patienten zum Einsatz.
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Hauptbestandteil der Therapie ist der Folsäureantagonist Methotrexat (MTX), der sich über die letzten Jahrzehnte in der PZNSL Therapie etabliert hat. Da die meisten PZNSL B Zell Lymphome sind, hat der monoklonale CD 20 Antikörper Rituximab ebenfalls Einzug in die Therapie erhalten. Weitere wichtige liquorgängige Substanzen in der Therapie sind Cytarabin und Thiotepa.
Die Hochdosis-Chemotherapie (z.B. nach dem BEAM Protokoll) mit anschließender autologer Stammzelltransplantation wird wie bei den systemischen Lymphomen auch in der Behandlung der PZNSL eingesetzt und zeigt in aktuellen Publikationen sehr gute Remissionsraten.