Sonderform: Medulläre Schilddrüsenkarzinome

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist eine maligne Entartung der parafollikulär gelegenen C-Zellen der Schilddrüse. Es betrifft etwa acht Prozent aller bösartigen Schilddrüsentumore.

70 bis 75 Prozent aller medullären Schilddrüsenkarzinome treten sporadisch auf, 25 bis 30 Prozent sind vererblich im Rahmen einer MEN-2, multiple endokrine Neoplasie Typ 2. Diese Erkrankung kann in unterschiedlichen Formen auftreten:

• MEN-2A (Sippel-Syndrom) charakterisiert durch das gemeinsame Auftreten eines medullären Schilddrüsenkarzinoms, eines Phäochromozytoms (katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarks) und eines primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsen/Epithelkörperchen regulieren den Kalziumhaushalt im Blut),
• Men-2B Ganglioneuromatose und marfanoider Habitus (selten) oder alleiniges Auftreten eines familiären Schilddrüsnkarzinoms.

Bei allen Patienten mit medullärem Schilddrüsenkarzinom empfiehlt sich eine molekulargenetische Diagnostik. Wird eine Mutation im RET-Protoonkogen gefunden, werden alle Verwandten 1. Grades (Eltern, Geschwister und Kinder) auf diese Mutation hin untersucht. Alle Mutationsträger sollten sich einer totalen Schilddrüsenoperation unterziehen, je nach Lokalisation der RET-Mutation auch schon im Kindesalter.

Kalzitonin, ein Sekretionsprodukt der C-Zellen ist der wesentlichste Tumormarker mit hoher Treffsicherheit. In der Nachsorge wird die halbjährliche Kontrolle des Serum-Calcitonins und des CEA (weiterer Tumormarker) empfohlen. Bei ansteigenden Werten ist eine bildgebende Diagnostik erforderlich. Nach Identifizierung neuer Tumorherde können diese erneut chirurgisch angegangen werden, wenn eine potentielle Resektionsmöglichkeit besteht. Dies gilt im Einzelfall auch für das Vorliegen von Fernmetastasen.

Diagnostisch stehen im Zentrum für Schilddrüsenkarzinome alle Hormonanalysen, Tumormarker und genetische Untersuchungsmöglichkeiten zur Verfügung.