Das Marfan-Syndrom

Die Diagnose des Marfan-Syndroms ist schwierig. „Die Verläufe und Ausprägungen sind sehr unterschiedlich, sodass man nicht immer von dem typischen Marfan-Patienten sprechen kann“, erklärt Dr. Roser. Zunächst wird in der Ambulanz abgeklärt, ob es sich tatsächlich um das Marfan-Syndrom oder eine ähnliche angeborene Aortenerkrankung handelt.

Ist die Diagnose gesichert, sollte der Patient regelmäßig zur Verlaufskontrolle kommen. Das Augenmerk liegt dabei stets auf der Aorta und dem Blutdruck. Nicht selten ist eine Operation unumgänglich, bei der erweiterte Teile der Aorta durch eine Prothese ersetzt werden müssen. Die OP wird dann in der Sana Herzchirurgie durchgeführt. 

Durch rechtzeitige Erkennung des Marfan-Syndroms und vorbeugende Maßnahmen kann die Entwicklung der lebensgefährlichen Komplikationen im Herz- und Gefäßsystem verhindert werden. Deshalb ist die Lebenserwartung optimal betreuter Marfan Patienten heute als nahezu normal anzusehen.

Die Säulen einer solchen Betreuung sind laut Marfan-Hilfe:

1. Anpassung der Lebensweise an die Erkrankung: Als Sport beispielsweise eignen sich Schwimmen, Radfahren und Langlauf, wenn sie nicht wettkampfmäßig betrieben werden. Kontaktsportarten, das Tragen schwerer Lasten und isometrische Übungen sollten vermieden werden.
2. Endokarditisprophylaxe, d.h. Antibiotikagabe bei allen chirurgischen Eingriffen, bei Zahnbehandlungen und bei bakteriellen Infekten. Nur bei intakten Herzklappen kann auf eine intravenöse Antibiotikagabe verzichtet werden.
3. Einnahme von Beta-Blockern zur Verlangsamung der Aortenwurzelerweiterung
4. Jährliche oder halbjährliche Kontrolluntersuchungen des Herz- und Gefäßsystems mittels Ultraschall oder Kernspinntomographie.
5. Gegebenenfalls eine Operation an den Herzklappen oder der Aorta, um die Entwicklung schwerer Komplikationen zu verhindern. Eine solche geplante, vorbeugende Herzoperation wird heute mit nur sehr geringem Risiko für den Patienten durchgeführt. Notoperationen an der Aorta sind - wenn sie schnell nach Einsetzen der Symptome durchgeführt werden - zwar meist auch erfolgreich, dennoch kommt es im Verlauf vergleichsweise häufig zu Komplikationen mit der Notwendigkeit von Zweiteingriffen.

Aus: Klinikum live, Ausgabe 02|2014

Marfan-Sprechstunde für Erwachsene:
Klinik für Herz- und Gefäßkrankheiten, Katharinenhospital
Dienstag 12.00 - 15.30 Uhr
Anmeldung im Sekretariat der Kardiologie
Telefon 0711 278-35202

Marfan-Sprechstunde für Kinder und Jugendliche:
Zentrum für angeborene Herzfehler Stuttgart, Pädiatrie 3, Olgahospital
Dienstag 13.15 - 15.15 Uhr
Anmeldung unter Telefon 0711 278-72441