ZNS-Lymphome

Patienten

Sehr geehrte Patienten,

das primäre Lymphom des zentralen Nerven-systems (PZNSL) ist ein Lymphom, das zum Zeitpunkt der Erstdiagnose auf das zentrale Nervensystem (ZNS), insbesondere Gehirn und Nervenwasser, selten Auge und Rückenmark, begrenzt ist. Es sind meistens sehr aggressive Lymphome, die unbehandelt innerhalb einiger Wochen bis weniger Monate zum Tod führen. Durch eine Chemotherapie kann die Erkrankung geheilt oder bis zu mehrere Jahre zurückgedrängt werden.

Von sekundären ZNS-Lymphomen spricht man hingegen, wenn es sich um einen Befall des zentralen Nervensystems durch maligne Lymphome handelt, die sich zuerst außerhalb des zentralen Nervensystems befinden.

Symptome eines ZNS-Lymphoms

Die Entwicklung der klinischen Symptome schreitet normalerweise schnell voran. Meistens erfolgt die Erstdiagnose daher früh, etwa 1 bis 3 Monate nach dem Auftreten der ersten Beschwerden. Allerdings kann sich die Diagnose der Erkrankung bei sehr unspezifischen, weniger stark ausgeprägten Symptomen auch deutlich verzögern.

Von den folgenden Beschwerden sind viele Patienten mit ZNS-Lymphomen betroffen:

  • Neurologische Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen (mehr als 50%)
  • Kopfschmerzen (mehr als 50%) oder wandernde Schmerzen an verschiedenen Körperstellen.
  • Symptome eines gesteigerten Hirndrucks, wie Übelkeit (32%) oder Erbrechen (11%)
  • Selten sind Systemische Beschwerden wie Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsverlust oder auch
  • generalisierte Krampfanfälle.
  • Bei Befall des Auges (5 - 20%) kann die Sehfähigkeit beeinträchtigt werden.

Diagnostik

MRT-Bild eines ZNS-Lymphoms in zentraler Position

Bei auffälligen Symptomen, die auf eine vom Gehirn ausgehende Erkrankung schließen lassen, wird meist zunächst eine Computer-Tomographie (CT) durchgeführt. Fällt hierbei ein Tumor auf, muss Art und Ausmaß des Befalls im Rahmen eines sogenannten „Stagings“ vor der Therapie genau bestimmt werden.

Hierzu gehört eine genaue neurologische Untersuchung, die Erfassung verschiedener Blutparameter, eventuell eine Entnahme von Hirnwasser und idealerweise eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des Kopfes (s. Abbildung) sowie die Entnahme einer Tumorprobe mittels stereotaktischer Biopsie. Letzeres ist der Goldstandard zur eindeutigen Diagnosesicherung.

Therapie eines ZNS-Lymphoms

Die Therapie der PZNSL basiert heutzutage auf Chemotherapie, in bestimmten Fällen ergänzt durch Strahlentherapie. Die operative Entfernung der Tumoren stellt im Gegensatz zu anderen primären Hirntumoren keine Alternative dar, da sie keine positiven Effekte auf das Überleben der Patienten hat.

Für die chemotherapeutische Behandlung eines ZNS-Lymphomes ist entscheidend, dass die verabreichten Substanzen die Blut-Hirn-Schranke überwinden und so im Gehirn wirken können. Als wichtigste Substanz hat sich hierbei Methotrexat (MTX) etabliert, das je nach Therapieform verschieden hoch dosiert und unterschiedlich häufig gegeben wird. Die kontinuierliche Verbesserung der Chemotherapieprotokolle, insbesondere auch durch die Kombination mit anderen Substanzen, ist Gegenstand unserer aktuellen Studien.

Weiterführende Informationen und Links

Falls Sie sich weiter zu ZNS-Lymphomen informieren möchten, empfehlen wir neben unserer eigenen Seite die nachfolgenden Links. Wir ermutigen Sie, sich jederzeit bei Fragen an einen unserer Mitarbeiter zu wenden.