Cooperative Weichteilsarkom Studie (CWS) im Kindes- und Jugendalter

Studienzentrale CWS
Studienleitung: Prof. E. Koscielniak, Olgahospital Stuttgart und Prof. T. Klingebiel, Universitätskinderklinik Frankfurt

In Deutschland und anderen europäischen Ländern werden über 90 Prozent aller Kinder mit bösartigen Erkrankungen im Rahmen von Studien unter der Schirmherrschaft der Fachgesellschaft GPOH behandelt. Ziel dieser über 30 Studien ist, die Patienten mit der gleichen Erkrankung qualitativ so einheitlich und optimal wie möglich zu behandeln, unabhängig davon, ob ein Kind in München, Hamburg, Bielefeld, Cottbus oder Stuttgart erkrankt ist, und die Therapie auf Grundlage wissenschaftlicher Forschungen und Erkenntnisse immer weiter zu verbessern.  

Bereits 1980 wurde die GPOH-Studiengruppe CWS für Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumore gegründet, an der sich längst auch Österreich, Polen, Schweden und die Schweiz beteiligen.

Die Studienzentrale in Stuttgart fungiert als Referenzzentrale für diese Gruppe seltener Tumore im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter. Hier laufen alle Fäden aus über 100 Zentren der beteiligten Länder zusammen. Alle Erkrankungsfälle werden mit Hilfe des zugehörigen Registers SoTiSaR (Soft Tissue Sarcoma Registry) registriert, dokumentiert und schließlich ausgewertet. Nur aufgrund dieser zentralen Auswertung kann in regelmäßigen Abständen eine Aussage darüber getroffen werden, ob eine neue Therapie besser, schlechter oder gleich gut ist wie die vorangegangene. Auf Basis dieser Beurteilung aktualisiert die Studienleitung regelmäßig die “Behandlungsempfehlung“ (CWS Guidance), aus der hervorgeht, wie welches Kind behandelt werden sollte. Für die größte Erkrankungsgruppe, Patienten mit Rhabdomyosarkomen, entspricht die Empfehlung einem Konsens mit anderen europäischen Sarkomstudiengruppen. Gemeinsam mit den Referenzzentren der CWS Studiengruppe werden Fragen von Ärzten, deren Klinik an SoTiSaR teilnimmt und die im Zusammenhang mit der Behandlung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit diesen bösartigen Erkrankungen aufkommen, diskutiert und nach Möglichkeit beantwortet. Auch die seltenen erwachsenen Patienten mit einem für das Kindesalter typischen Weichteilsarkom (Rhabdomyosarkome, extraossäre Ewing Tumore, Synovialsarkome und desmoplastisch klein- und rundzellige Tumore) sollten in SoTiSaR gemeldet und nach der CWS – Guidance behandelt werden.

Weichteilsarkome und –tumore – eine sehr seltene Erkrankungsgruppe

Obwohl Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumoren die vierthäufigsten soliden Tumoren des Kindesalters darstellen, sind sie für eine Klinik oder gar einen Kinderarzt äußerst selten. Im Schnitt wird jede hämatologisch-onkologische Abteilung innerhalb Deutschlands nur mit ein bis zwei Neuerkrankungen pro Jahr konfrontiert.

Die Gruppe der Weichteilsarkome und seltenen Weichteiltumore umfasst folgende Tumoren:

• Rhab­do­myo­sar­ko­me: em­bryo­na­les Rhab­do­myo­sar­kom, al­ve­o­lä­res Rhab­do­myo­sar­kom, Rhab­do­myo­sar­ko­me an­de­rer Sub­grup­pe (not other­wi­se spe­ci­fied, NOS)
• Rhab­do­myo­sar­ko­m­ar­ti­ge Weich­teils­ar­ko­me („RMS-?li­ke“): ex­tra­os­sä­res Ewing Sar­kom (Ewings­ar­kom der Weich­tei­le), pe­ri­phe­rer pri­mi­ti­ver neu­roek­tod­er­ma­ler Tu­mor, Syn­o­vi­als­ar­kom, Un­dif­fe­ren­zier­tes Sar­kom
• Nicht- ?Rhab­do­myo­sar­ko­m­ar­ti­ge Weich­teils­ar­ko­me und –tu­mo­re („Non-?RMS“): Adamantinom, Angiofibrom, Ag­gres­si­ves An­gio­myxom, An­gio­ma­to­ides fi­brö­ses His­tio­zy­tom, Al­ve­o­lä­res Weich­teils­ar­kom, Des­mo­plas­tisch klein-? und rund­zel­li­ger Tu­mor, Epi­t­he­lo­ides Sar­kom, Ex­tras­ke­let­ta­le Chon­d­ro­sar­ko­me (z.B. me­sen­chy­ma­les oder myxo­ides Chon­d­ro­sar­kom), ex­tra­os­sä­rer Rie­sen­zelltu­mor, Em­bryo­na­les Sar­kom der Le­ber, En­do­me­tria­les Stro­mas­ar­kom, Fi­bro­sar­kom (auch in­fan­ti­les Fi­bro­sar­kom), In­flam­ma­to­ri­scher myo­fi­bro­b­las­ti­scher Tu­mor/Sar­kom, Keimzelltumor mit maligner Transformation, Klar­zells­ar­kom, Lei­omyo­sar­kom, Li­po­sar­kom, Ma­lig­nes Ek­to­me­sen­chy­mom, Ma­lig­ner me­sen­chy­ma­ler Tu­mor, Ma­lig­ner pe­ri­phe­rer Ner­ven­schei­den­tu­mor (ma­lig­nes Schwan­nom), Ma­lig­ner Rhab­do­id­tu­mor, Mesenchymom, Myo­fi­bro­b­las­ti­sches Sar­kom, Myxo­fi­bro­sar­kom, Nied­rig­ma­lig­nes fi­bro­myxo­ides Sar­kom, PE­Com, Ple­xi­for­mer fi­b­ro­his­to­zy­ti­scher Tu­mor, Re­ti­na-?An­la­ge-?Tu­mor, Riesenzelltumor, So­li­ta­ry fi­brous tu­mor, Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, Vas­ku­lä­re Tu­mo­ren (z.B. Hä­man­gio­en­do­t­he­lio­me, An­gi­o­sar­ko­me)
• an­de­re Weich­teilt­u­mo­re: Chor­dom, Der­ma­to­fi­bro­sar­co­ma pro­tu­berans, Fi­bro­ma­to­sen und Myo­fi­bro­ma­to­sen, Gas­tro­in­tes­ti­na­ler Stroma­tu­mor, Li­po­b­last­om, Pleu­ro­pul­mo­na­les Blast­om

Während noch Ende der siebziger Jahre nur 30 bis 40 Prozent aller Kinder mit einem Weichteilsarkom oder seltenen Weichteiltumor langfristig überleben konnten, ist durch fortwährende Verbesserung der Behandlungsergebnisse, mittlerweile ein langfristiges Überleben für 70 bis 80 Prozent der erkrankten Kinder möglich.

Team der Studienzentrale

Für die mit der CWS-Studienzentrale verbundenen Aufgaben der Koordination, Dokumentation, statistischen Auswertung, Weiterentwicklung neuer therapeutischer Konzepte und konsiliarischen Beratung ist ein ganzes Team von Mitarbeitern notwendig. Die Erfassung und dokumentarische Betreuung erfolgt durch  besonders geschulte Dokumentarinnen. Die statistische Auswertung und Aufarbeitung des gesamten Datenmaterials erledigt ein diplomierter Informatiker. Die Studiensekretärin trägt einen Großteil zur Organisation und externen Handlungsbereitschaft der Studienzentrale bei. Schließlich ist für die zahlreichen medizinischen Rückfragen und koordinativen Tätigkeiten aller Studienteilnehmer auch die Verfügbarkeit eines Studienarztes wichtiges Teilelement der erfolgreichen Zusammenarbeit, die von den beiden Studienleitern, Frau Prof. Dr. Koscielniak, Stuttgart, und Herrn Prof. Dr. Klingebiel, Frankfurt a.M., geführt wird.

Kooperationen

Die CWS Studiengruppe in Deutschland kooperiert seit Jahren eng mit Österreich, Polen, Schweden und der Schweiz. Mit den anderen Studiengruppen der GPOH und dem Kinderkrebsregister stehen wir in regem Austausch und führen gemeinsame Projekte durch. Unterstützt werden wir dabei von der Deutschen Kinderkrebsstiftung. Als Mitglied der European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Group (EpSSG) arbeitet die CWS Studiengruppe gemeinsam mit Frankreich, Großbritannien, den Niederlanden, Belgien, Dänemark, Irland, Norwegen, Spanien und Italien an der Optimierung der Therapie für junge Sarkompatienten. Die Therapie einer Untergruppe der seltenen Weichteiltumore, der Pleuropulmonalen Blastome, wurde auf internationaler Ebene mit dem International Pleuropulmonary Blastoma Registry abgestimmt. Die Therapie der Gastrointestinalen Stromatumore wurde in Kooperation mit der European Working Group on Pediatric GISTs erarbeitet. Im Rahmen der Deutschen Krebsgesellschaft wurde gemeinsam mit den internistischen Onkologen die Interdisziplinäre Arbeitsgemeinschaft (IAWS) gegründet. Außerdem ist die CWS-Studie an dem Verbundprojekt TranSarNet (Translational Sarcoma Network) beteiligt, welches vom Bundesministerium für Bildung und Forschung gefördert wird. Darüber hinaus ist die CWS Studie Teil des Forschungsverbundes KO.SAR (Kompetenznetz Sarkome), welches über die Deutschen Krebshilfe finanziert wird.

Weitere Informationen unter: www.cws.olgahospital-stuttgart.de